HIV合并胸椎椎管内Rosai-Dorfman病1例报道

A case of HIV complicated by intraspinal Rosai-Dorfman disease in the thoracic vertebrae

中文摘要:

  Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）是一种病因未明的窦细胞组织增生伴巨大细胞淋巴结病。RDD是一种罕见疾病，多见于儿童和青年，男性略多于女性。典型表现为双侧颈部淋巴结肿大，但约40%的病例可累及结外器官，其中中枢神经系统受累较为少见。而HIV感染者合并椎管内RDD更是极为罕见，目前国内尚未见相关报道，其病理机制尚未完全阐明，一般认为与免疫调节异常相关，特征性表现为组织细胞（S-100蛋白、CD68阳性）的增生和细胞伸入运动emperipolesis现象（胞质内可见完整淋巴细胞）。在HIV感染者中，病毒导致的免疫缺陷可能通过改变细胞因子环境（如白细胞介素-6等促炎因子异常升高）或影响巨噬细胞功能，从而诱发或加剧RDD的病理过程。HIV感染者中合并RDD的系统的临床特征总结与诊疗经验仍为缺乏。我院收治了1例HIV感染合并RDD患者，笔者结合相关文献检索，分析该病的流行病学特征、影像学表现及目前的治疗，旨在提高临床医生对该疾病的认识，并为诊断和治疗提供循依据。

英文摘要: