马尾部粘液乳头状室管膜瘤继发中枢神经系统表面铁沉积症1例报道

Superficial siderosis of the central nervous system caused by myxopapillary ependymoma of cauda equina: a case report

中文摘要:

  中枢神经系统表面铁沉积症（superficial siderosis of the central nervous system，SSCNS）是一种因含铁血黄素沉积于软脑膜下、脑组织、脑神经和脊髓表面所导致的罕见神经系统变性综合征，1908年由Hamill首次报道。其特征性临床表现为：感音神经性耳聋、小脑共济失调、锥体束征阳性。特征性的影像学表现为T2WI MRI上显示脑、脊髓表面线样低信号影。病理结果可见脑干、小脑及脊髓表现含铁血黄素、铁及铁蛋白沉积。其病因尚未明确，目前普遍认为慢性、隐匿的微量红细胞反复或持续漏入蛛网膜下腔是其主要病因。导致蛛网膜下腔出血的病因很多，中枢神经系统肿瘤是SSCNS的病因之一，但由马尾部粘液乳头状室管膜瘤引起SSCNS的病例报道很少。由于病例少见，对该病认识较晚，并且长期随访资料缺乏，病因诊断不够重视，导致漏诊、误诊率较高。我们收治1例马尾部粘液乳头状室管膜瘤导致SSCNS的病例，结合文献，探讨其可能的病因、症状特点、诊治要点及预后，以加深临床医生对此类疾病的认识。

英文摘要: