韩诗远,李永宁.Chiari畸形的解剖学特点与分型[J].中国脊柱脊髓杂志,2020,(4):372-378.

Chiari畸形的解剖学特点与分型

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Chiari畸形（Chiari malformation，CM）又名先天性小脑扁桃体下疝畸形，或者阿基氏畸形，是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑（hindbrain，主要指延髓、脑桥及小脑）下疝外，Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年，英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年，奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型，即目前的传统分型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来，随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入，许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上，Chiari畸形延伸出一些更细致的分型：Chiari畸形0型、1.5型和3.5型；同时，由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知，对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献，而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后，甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型，以便理解其中的差别。

Anatomical characteristics and classifications of the Chiari malformations

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投稿时间：2019-12-16 修订日期：2020-03-13

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作者	单位
韩诗远	中国医学科学院北京协和医院神经外科 100730 北京市
李永宁	中国医学科学院北京协和医院国际医疗部 100730 北京市

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