Ⅰ型神经纤维瘤病伴椎管内肿瘤的外科治疗

中文摘要:

  神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种单基因遗传性疾病，以神经嵴细胞的异常增生为特征，临床上较为常见。通常将其分为两型：NF-1，又称Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病，其常伴有骨骼、肌肉方面的改变如脊柱的侧凸和后凸畸形；NF-2，90％以上表现为双侧听神经瘤，极少引起骨骼方面的改变。1918年Gould[1]首先报道了NF-1合并脊柱畸形，但NF-1合并脊柱畸形的发病率各文献报道差异较大，为10％[2]～64％[3]。部分NF-1患者可合并椎管内肿瘤，但发病率尚无相关文献报道。NF-1患者脊柱畸形发生早，且畸形较为严重，神经组织易受到压迫而产生临床症状。伴有椎管内肿瘤的NF-1患者，在“畸形”与“肿瘤”压迫的协同作用下，更易出现脊髓神经功能障碍。因而更应引起临床医生的重视，从而采取及时、有效的治疗策略。

英文摘要: