累及脊髓的Klippel-Trenaunay-Weber综合征1例报道

中文关键词:  Weber综合征 脊髓血管造影 血管内栓塞治疗 神经系统查体 感觉障碍平面 椎管内硬膜下 静脉性溃疡 脊髓前动脉

中文摘要:

  患者男性,15岁.因双下肢无力伴疼痛10个月入院.查体可见典型的KTW综合征表现：右下肢明显肥厚,同时测量双侧下肢膝关节下15cm处周长,右/左=36/30（cm）,未见并趾畸形及静脉性溃疡;患者腰部、右臀部有明显的皮肤血管痣（葡萄酒样红斑）,右侧为主,皮温显著增高,但来闻及血管杂音.神经系统查体：双下肢近端以及远端肌力3～4级,没有明确感觉障碍平面,无尿潴留,肛周感觉无明显减退,缩肛力量无明显减弱.病理征未引出.辅助检查：胸腰段MRI显示椎管内硬膜下T12～L2水平巨大动静脉瘘,几乎充满整个椎管,明显压迫脊髓（图1）.脊髓血管造影提示T12～L2水平髓内巨大动静脉瘘,分别由右侧T9、左侧T9发出的脊髓前动脉和右侧L2、L3发出脊髓前动脉同时向静脉湖供血,其中以右侧T9、右侧L2发出的脊髓前动脉为畸形团的主要供血动脉,静脉分别向上下两个方向引流,以向下为主（图2）.2004年7月患者曾在我院接受了第一次血管内栓塞治疗,术中使用弹簧圈和30%的N-丁基氰基丙烯酸酯（NBCA）分别由右侧T9、右侧L2肋间动脉经脊髓前动脉栓塞大部分瘘口,因左侧T9、右侧L3并非主要供血动脉,且一次栓塞过多畸形团可能严重影响患者脊髓功能,故未对由此二动脉供血的畸形团部分进行栓塞.

英文摘要: