| 杨 英,周翠尉,陈文丽.轴向脊柱干骺端发育不良脊柱侧凸患者的围手术期肺功能护理[J].中国脊柱脊髓杂志,2026,(7):882-886. |
| 轴向脊柱干骺端发育不良脊柱侧凸患者的围手术期肺功能护理 |
| Perioperative pulmonary function management in scoliosis patients with axial spondylometaphyseal dysplasia |
| 投稿时间：2025-12-25 修订日期：2026-04-28 |
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| 轴向脊柱干骺端发育不良（spondylometaphyseal dysplasia，axial type，SMD-axial）是由C21orf2基因变异引起的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良，核心病理特征为脊柱椎体扁平化、进行性脊柱畸形（后凸/侧凸）及长骨干骺端不规则改变，常伴随胸廓发育不良、四肢畸形及身材矮小。由于胸廓发育不良致肺组织受压，80%以上患者合并不同程度肺通气功能障碍，而脊柱侧凸矫形手术需长时间俯卧、麻醉插管时间长，进一步增加肺部并发症风险（如肺不张、感染）。目前国内外关于SMD-axial脊柱侧凸患者围术期护理的报道极少，尤其缺乏针对肺功能障碍的系统管理方案。笔者回顾性分析我院2024年11月收治的1例SMD-axial脊柱侧凸患者的护理过程，重点聚焦肺功能管理及罕见基因突变的临床启示，旨在为同类罕见病患者的护理提供实践依据。 |
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