| 韩增帅,王月磊,殷楚强,沈 峰,王 亭.以胸脊髓受压为突出表现的神经皮肤黑变病1例报道[J].中国脊柱脊髓杂志,2023,(5):473-476. |
| 以胸脊髓受压为突出表现的神经皮肤黑变病1例报道 |
| Neurocutaneous melanosis with thoracic spinal cord compression as a prominent manifestation: a case report |
| 投稿时间：2022-11-20 修订日期：2023-03-30 |
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| 基金项目:青岛市惠民科技计划项目（21-1-4-rkjk-2-nsh） |
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| 神经皮肤黑变病（neurocutaneous melanosis，NCM）是由波希米亚病理学家Rokitansky在1861年首次提出的一种罕见的先天性综合征，该病由于神经外胚层的成黑色素细胞发育异常所致，以巨大黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增殖为特征，多发生于婴幼儿。其中，皮肤表现为巨大片状浸润或多发“卫星”结节痣，以表面被覆多毛为特征。神经系统表现为黑色素广泛沉积于脑膜、软脊膜、皮层、脑干、脊髓等部位，其中杏仁核最为常见，累及脊髓者罕见，多伴有Dandy-Walker畸形、半巨脑畸形、皮质发育不良、蛛网膜囊肿及脊髓空洞症等病变。目前国内外报道的NCM以婴幼儿神经系统表现为主，多以头痛头晕、复视、颅脑MRI发现脑积水和颅内占位为主要临床表现，累及成人脊髓压迫的病例极其少见。现报告1例罕见的成人NCM沉积在胸段脊髓引起患者左侧肢体麻木无力的病例。 |
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