| 杨 义,曹广如,王 翀,王 鹏,袁 浩,李 钊,蔡玉强.复杂寰枕部畸形伴右位心1例报告[J].中国脊柱脊髓杂志,2019,(2):185-190. |
| 复杂寰枕部畸形伴右位心1例报告 |
| Complex craniocervical junction malformation with dextrocardia: a case report |
| 投稿时间：2018-12-01 修订日期：2019-01-29 |
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| 寰枕部畸形主要是指枕骨底部及第1、2颈椎先天发育异常并伴有神经系统和软组织发育异常的一种先天性畸形疾病，包括扁平颅底、颅底凹陷、寰椎融合、颈椎分节不全（Klippel-Feil综合征）、寰枢椎脱位（Arnold-Chiari畸形）等多种多样的畸形，如果同时存在两种以上的畸形则称为复杂寰枕部畸形。据美国国家卫生研究院（NIH）统计发现人群中的发生率为0.1%～0.8%，唯一的治疗方法是手术，但失败率相当高，患者最终出现长期残疾。右位心（dextrocardia）是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，可合并内脏反位、先天性心血管畸形等，文献报道其发生率约为0.22%~0.84%。复杂寰枕部畸形合并右位心在临床上罕见，2016年9月我科收治1例，报道如下，并结合相关文献进行分析讨论。 |
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