仉建国.Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的自然转归及手术并发症[J].中国脊柱脊髓杂志,2010,20(5):357-358.

Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的自然转归及手术并发症

投稿时间：2010-03-04

DOI：10.3969/j.issn.1004-406X.2010.[quarter_id].357.[Nu

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仉建国	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科　100730 北京市

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神经纤维瘤病伴发的脊柱畸形传统上分为非营养不良型和营养不良型。非营养不良型临床表现类似特发性脊柱侧凸，常见的畸形为胸椎右侧凸，此类畸形发病年龄轻，预后差，有发展成为营养不良型畸形的倾向。营养不良型畸形表现为锐利成角的短侧凸畸形，常伴有严重的椎体楔形变以及旋转，偶有椎体半脱位，肋骨以及横突细长呈铅笔状，神经根管扩大，椎弓根缺如；该畸形常伴发脊柱矢状面的畸形，最常见的是脊柱侧后凸畸形，Winter还报道了神经纤维瘤病患者所伴发的严重的胸前凸畸形[1]；营养不良型畸形是一种恶性的临床类型，支具治疗一般无效，常伴发神经纤维瘤，畸形呈进行性发展，手术后复发以及继续发展的可能性大，可伴发椎管内肿瘤而导致截瘫等；Winter等[2]分析了102例神经纤维瘤病的患者，其中有80例存在营养不良型脊柱侧凸的表现。

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